Purpura de Henoch-Schönlein
Qu'est-ce que c'est?
Il s'agit de la forme la plus courante de vascularite chez l'enfant. La maladie est généralement bénigne et se résorbe spontanément après quelques semaines ou mois, surtout chez les enfants.
Connue dès 1803, Johann Schönlein l'a définie comme une catégorie de maladie indépendante en 1837. C'est en revanche Eduard Heinrich Henoch qui, en 1868, décrit le cas d'un patient qui réunit les caractéristiques de cette maladie: atteinte intestinale, avec angine et diarrhée sanglante, atteinte articulaire et cutanée.
Causes et facteurs de risque
La maladie est plus fréquente chez les enfants âgés de 4 à 10 ans et apparaît souvent après une infection des premières voies respiratoires. Les deux sexes sont également touchés. Chez les adultes, elle est plus rare mais, contrairement aux enfants, elle peut avoir une évolution chronique.
Elle est due à une inflammation des petits vaisseaux (vascularite) par le dépôt de complexes immuns (le complexe de l'anticorps spécifique avec l'antigène vers lequel il est dirigé) dans leur paroi. L'anticorps en cause est de type IgA, comme on peut le voir sur la biopsie d'une lésion.
Quels sont les symptômes?
La maladie se caractérise par une éruption de plaques cutanées purpuriques, en relief, non prurigineuses, qui apparaissent principalement sur les extrémités et les zones de pression. L'arthrite touche les grosses articulations (la cheville, le genou) avec une évolution transitoire et migratoire.
Il y a souvent des douleurs abdominales (des coliques), qui se compliquent parfois de nausées, de vomissements et même d'abdomen aigu.
L'atteinte rénale peut apparaître alors que les autres manifestations sont déjà en voie de disparition. Elle se caractérise par la présence de traces de sang et de protéines dans les urines et, seulement rarement, par une altération de la fonction rénale.
Comment est-il diagnostiqué ?
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Chez les enfants, la maladie est autolimitée et ne nécessite pas de traitement spécifique. Chez l'adulte, l'atteinte rénale, si elle est chronique, peut nécessiter une corticothérapie ou éventuellement un traitement immunosuppresseur.
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