Síndrome de Cogan
¿Qué es?
El síndrome de Cogan se define como una queratitis intersticial no sifilítica asociada a una afectación audio-vestibular con pérdida de audición progresiva hasta la sordera completa en los primeros 2 años de vida. El síndrome afecta principalmente a personas jóvenes y afecta a otro órgano en el 64% de los casos, provocando un cuadro clínico de vasculitis sistémica en el 33% de los pacientes. La etiología es desconocida, pero numerosos estudios proponen una patogénesis autoinmune.
¿Cuáles son los síntomas?
En su inicio, el síndrome de Cogan suele manifestarse como una queratitis intersticial no sifilítica asociada a ataques de vértigo, tinnitus y pérdida de audición. Aunque puede presentarse con un solo síntoma, la mayoría de los pacientes tienen afectación ocular y auditiva en el año siguiente al diagnóstico. La queratitis intersticial tiene un curso recurrente, aunque sólo el 5% de los individuos afectados experimentan un deterioro grave de la función visual. Los exámenes complementarios revelan un síndrome inflamatorio y a veces anomalías inmunológicas. No existe ninguna prueba biológica específica para diagnosticar esta enfermedad. El síndrome de Cogan también puede afectar a otros órganos además del ojo y el oído con manifestaciones vasculíticas; los síntomas más comunes son cardiovasculares, musculoesqueléticos, neurológicos, gastrointestinales y mucocutáneos. El pronóstico está condicionado por el riesgo de sordera completa y de complicaciones cardiovasculares, en particular la insuficiencia aórtica.
¿Cómo se diagnostica?
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¿Cómo se trata?
El diagnóstico precoz del síndrome de Cogan es crucial, ya que es una de las pocas causas curables de sordera si se reconoce y trata a tiempo. Si la enfermedad no se trata, la mayoría de los pacientes desarrollan sordera en los tres años siguientes a la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad. El tratamiento consiste principalmente en corticosteroides. Los síntomas oculares suelen remitir, pero la sordera es reversible sólo en raras ocasiones. En caso de corticorresistencia o corticodependencia, se prescriben agentes inmunosupresores.
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