科根综合征
定义
科根综合征是指非梅毒性间质性角膜炎，伴有听觉-前庭病变，发病后2年内出现进行性听力损失直至完全耳聋。科根综合征患者以青少年为主，在64%的病例中，患者存在其他器官受累的情况，33%的患者表现出系统性血管炎的临床特征。病因不明，但大量研究提示了自身免疫发病机制。
症状描述
患病初期，科根综合征通常表现为非梅毒性间质性角膜炎，伴有头晕、耳鸣和听力损失。虽然可能仅表现出单一症状，但大多数患者在确诊后一年内双眼和听力均受累。间质性角膜炎会反复发作，但也只有5%的患者有严重的视觉损害。其他检查显示炎症综合征，有时显示免疫性疾病。目前，尚无可诊断本病的特异性生物学试验。科根综合征还可累及眼、耳以外的器官，有血管炎表现；最常见的症状是心血管、骨骼肌肉、神经、胃肠道和皮肤黏膜症状。预后存在完全耳聋和心血管并发症的风险，尤其是主动脉瓣关闭不全。
如何诊断？
建议进行的检查
如何治疗？
科根综合征是导致耳聋的原因中为数不多可治疗的原因之一，因此，有必要进行及时诊断，以便及早识别和治疗。若不及时治疗，大多数人在本病首发症状之后的三年内会发生耳聋。治疗主要使用皮质类固醇。眼部症状通常能够改善，但耳聋很少可逆。在皮质类固醇或皮质依赖的情况下，可开处方免疫抑制剂。
治疗科室
可在GSD的以下科室向治疗科根综合征的专家问诊：