متلازمة كوجان
ما هذا؟
تُعرَّف متلازمة كوغان بأنها التهاب القرنية الخلالي غير الزهري المرتبط بالاصابة السمعية الدهليزية مع فقدان السمع التدريجي حتى الصمم الكلي خلال العامين الأولين من العمر. تصيب المتلازمة بشكل رئيسي الشباب بشكل رئيسي وتؤثر على أعضاء أخرى في 64٪ من الحالات، مما يتسبب في صورة سريرية لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية في 33٪ من المرضى. المسببات غير معروفة، ولكن تم اقتراح التسبب في المناعة الذاتية من خلال العديد من الدراسات.
ما هي الأعراض؟
عادة ما تتجلى متلازمة كوغان في بدايتها في التهاب القرنية الخلالي غير الزهري المرتبط بنوبات الدوار والطنين وفقدان السمع. على الرغم من إمكانية ظهور أعراض واحدة، إلا أن معظم المرضى يعانون من مشاكل في العين والسمع في غضون عام من التشخيص. يعد التهاب القرنية الخلالي متكررًا، على الرغم من أن 5٪ فقط من الأشخاص المصابين بالتهاب القرنية الخلالي يعانون من ضعف بصري شديد. تكشف الفحوصات الإضافية عن متلازمة التهابية وأحيانًا تشوهات مناعية. لا يوجد اختبار بيولوجي محدد لتشخيص هذا المرض. يمكن أن تؤثر متلازمة كوغان أيضًا على أعضاء أخرى غير العين والأذن بمظاهر وعائية؛ الأعراض الأكثر شيوعًا هي أمراض القلب والأوعية الدموية والجهاز العضلي الهيكلي والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والجلد المخاطي. يكون التشخيص مشروطًا بخطر الاصابة بالصمم الكامل ومضاعفات القلب والأوعية الدموية، وخاصة قصور الشريان الأورطي.
كيف يتم تشخيصه؟
الإختبارات (الفحوصات) المقترحة
كيف يتم علاجه؟
التشخيص المبكر لمتلازمة كوجان أمرًا بالغ الأهمية لأنه أحد الأسباب القليلة التي تمكن من علاج الصمم، إذا تم التعرف عليها وعلاجها في الوقت المناسب. في حالة عدم العلاج، يصاب معظم المرضى بالصمم في غضون ثلاث سنوات بعد ظهور الأعراض الأولى للمرض. يتكون العلاج بشكل أساسي من الكورتيكوستيرويدات. تهدأ أعراض العين بشكل عام، ولكن نادرًا ما يمكن علاج الصمم. في حالة مقاومة الكورتيكوستيرويدات أو الاعتماد على الكورتيكوستيرويدات، يتم وصف مثبطات المناعة.