Sindromul Cogan
Ce este?
Sindromul Cogan este definit ca o cheratită interstițială nesifilitică asociată cu leziuni audiovizuale cu pierderea progresivă a auzului până la surzenie completă în primii 2 ani de viață. Sindromul afectează în principal persoanele tinere și afectează un alt organ în 64% din cazuri, determinând un tablou clinic de vasculită sistemică la 33% dintre pacienți. Etiologia este necunoscută, dar numeroase studii sugerează o patogenie autoimună.
Care sunt simptomele?
La început, sindromul Cogan se prezintă de obicei cu cheratită interstițială nesifilitică asociată cu accese de amețeală, tinitus și pierderea auzului. Deși se poate prezenta ca un singur simptom, la majoritatea pacienților sunt afectați atât ochii, cât și auzul în decurs de un an de la diagnosticare. Cheratita interstițială are un tipar recurent, chiar dacă doar 5% dintre pacienți au o afectare severă a vederii. Examinările suplimentare relevă un sindrom inflamator și, uneori, tulburări imunologice. Nu există un test biologic specific pentru a diagnostica această boală. Sindromul Cogan poate afecta și alte organe decât ochiul și urechea, cu manifestări vasculitice; cele mai frecvente simptome sunt cele cardiovasculare, musculo-scheletice, neurologice, gastrointestinale și mucocutanate. Prognosticul se datorează riscului de surditate completă și complicațiilor cardiovasculare, în special insuficiența aortică.
Cum se diagnostichează?
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Diagnosticarea la timp a sindromului Cogan este importantă, deoarece este una dintre puținele cauze de surditate tratabile dacă este recunoscută și tratată la timp. Dacă boala este lăsată netratată, majoritatea persoanelor dezvoltă surditate în termen de trei ani de la primele simptome ale bolii. Tratamentul constă în principal în corticosteroizi. Simptomele oculare se ameliorează de obicei, dar surzenia este rareori reversibilă. În cazul corticosteroizilor sau al dependenței de corticale, se prescriu imunosupresoare.