Синдром Когана
Что это?
Синдром Когана определяется как несифилитический интерстициальный кератит, связанный с аудиовестибулярным поражением с прогрессирующей потерей слуха до полной глухоты в течение первых 2 лет жизни. Синдром поражает в основном молодых людей и поражает другой орган в 64% случаев, вызывая клиническую картину системного васкулита у 33% пациентов. Этиология неизвестна, но многочисленные исследования предполагают аутоиммунный патогенез
Каковы симптомы заболевания?
В начале синдром Когана обычно проявляется несифилитическим интерстициальным кератитом, связанным с приступами головокружения, звона в ушах и потерей слуха. Хотя он может проявляться одним симптомом, у большинства пациентов в течение одного года после постановки диагноза поражаются как глаза, так и слух. Интерстициальный кератит имеет повторяющуюся картину, даже если только у 5% пациентов наблюдается серьезное нарушение зрительной функции. Дополнительные обследования выявляют воспалительный синдром, а иногда и иммунологические нарушения. Специального биологического теста для диагностики этого заболевания не существует. Синдром Когана может также поражать другие органы помимо глаза и уха с васкулитическими проявлениями; наиболее частыми симптомами являются сердечно-сосудистые, скелетно-мышечные, неврологические, желудочно-кишечные и кожно-слизистые симптомы. Прогноз обусловлен риском полной глухоты и сердечно-сосудистыми осложнениями, в частности аортальной недостаточностью.
Как диагностируется?
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Своевременная диагностика синдрома Когана важна, поскольку он представляет собой одну из немногих излечимых причин глухоты, если ее распознать и лечить на ранней стадии. Если заболевание не лечить, у большинства пациентов глухота развивается в течение трех лет с момента появления первых симптомов заболевания. Лечение в основном состоит из кортикостероидов. Глазные симптомы обычно проходят, но глухота бывает обратимой только в редких случаях. В случае кортикорезистентности или кортикозависимости назначают иммунодепрессанты.