Achalasie isolée et Achalasie associée à des syndromes
Qu'est-ce que c'est?
Il s'agit d'une maladie qui affecte l'innervation de l'œsophage et ses neurotransmetteurs et qui se caractérise par deux aspects:
- l'absence d'ondes péristaltiques dans le corps de l'œsophage, c'est-à-dire l'absence de propagation des ondes qui permettent aux aliments de descendre dans l'œsophage et de pénétrer dans l'estomac.
- par une relaxation insuffisante ou absente du sphincter œsophagien inférieur, qui est la "valve" entre l'estomac et l'œsophage.
À ce jour, la cause réelle de cette maladie n'est pas bien comprise.
Causes et facteurs de risque
Elle touche indifféremment les hommes et les femmes de presque tous les âges, surtout entre 30 et 60 ans, avec un pic autour de 40 ans. L'incidence est d'environ 8 cas pour 100 000 habitants par an.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes caractéristiques sont:
- la dysphagie (sensation d'obstruction du transit des aliments dans l'œsophage), qui se manifeste d'abord par épisodes, puis de façon constante. Il est souvent appelé "paradoxal" car il est plus prononcé pour les liquides que pour les solides.
- la douleur rétrosternale
- la régurgitation (le retour des matières non digérées dans la bouche, sans bâillon, qui est caractéristiquement non acide et pas du tout instinctive)
- une perte de poids significative, étroitement liée à l'évolution et à la durée de la maladie
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic est possible par l'étude radiologique du transit œsophagien et, surtout, par la manométrie œsophagienne, de préférence à haute résolution.
La gastroscopie peut conduire à un diagnostic mais n'est pas décisive.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Il n'est pas possible de rétablir la motilité de l'œsophage. Les options thérapeutiques consistent donc à essayer de réduire l'obstacle au passage des aliments dans l'estomac causé par l'absence de relâchement du sphincter œsophagien inférieur (cardia).
- Thérapie pharmacologique: des médicaments qui réduisent le tonus du sphincter inférieur de l'œsophage sont administrés, notamment des antagonistes du calcium ou des dérivés nitrés; cependant, cette thérapie n'est pas concluante et est généralement utilisée comme mesure temporaire pour améliorer les symptômes et permettre au patient de s'alimenter.
- Dilatation mécanique: un ballon est introduit jusqu'à ce qu'il atteigne le cardia (qui est la "valve" qui ne se libère pas correctement); le ballon est gonflé jusqu'à ce qu'il déchire les fibres musculaires du sphincter œsophagien inférieur et permet le passage des aliments dans l'estomac. Cette procédure est simple et procure un bénéfice immédiat; cependant, il n'est pas possible de prédire combien de temps ce bénéfice durera. En outre, il existe un risque de fissuration ou de perforation de l'œsophage d'environ 4 à 6 %.
- Traitement à la toxine botulique: l'injection de toxine botulique au niveau du sphincter inférieur de l'œsophage est réalisée par voie endoscopique; il s'agit d'un traitement efficace, facile à réaliser et sans risque pour le patient. Toutefois, ce traitement ne garantit généralement pas une efficacité à long terme.
- Traitement chirurgical: la myotomie extra-muqueuse de Heller associée à une plastie anti-reflux donne le meilleur résultat. Cette technique est généralement réalisée par laparoscopie, c'est-à-dire sans incision de la paroi abdominale. Pour remédier au défaut de libération de la "valve", les fibres musculaires du cardia sont coupées chirurgicalement et le cardia reste ouvert. Pour limiter le reflux des matières gastriques dans l'œsophage, une procédure anti-reflux (dite plastique anti-reflux) est réalisée.
- Réalisée dans des centres spécialisés, l'intervention garantit un résultat excellent et durable sur les symptômes; en outre, grâce à la plastique anti-reflux simultanée, elle assure une protection efficace contre le reflux des matières de l'estomac vers l'œsophage.
- Myotomie endoscopique (P.O.E.M.). Cette technique endoscopique, introduite il y a seulement quelques années, permet de couper les fibres musculaires du cardia à l'aide d'une technique endoscopique. Cette procédure s'est avérée très efficace sur les symptômes et permet une reprise rapide de l'alimentation. Le principal problème de cette technique est que la "valve" reste ouverte et que le risque de reflux de matières de l'estomac vers l'œsophage est donc très élevé. Les études réalisées à ce jour ont montré que jusqu'à 50 % des patients soumis à cette procédure présentent un reflux pathologique.
Le choix de l'approche thérapeutique doit tenir compte de divers facteurs et doit être fait conjointement par le médecin et le patient, qui doivent être correctement informés des risques et des avantages de chaque procédure.
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