孤立性失驰缓症及相关综合征

定义

这是一种影响食道及相关神经递质的神经支配的疾病,表现为两个方面:

  • 食道体部无蠕动波或无使食物通过食道到达胃的波传播。
  • 食道下括约肌(胃与食道之间的“阀门”)几乎不能或完全不能松弛

至今,本病的真正原因还未明确。

原因和风险因素

本病在所有年龄段中均可发生,男女无差异,主要集中在30岁到60岁之间的人群,峰值在40岁左右。发病率约为每年8例/10万人。

症状描述

特征性症状为:

  • 吞咽困难(食物在食道内有受阻感),先是阵发性发作,然后持续性发作。此症状通常被定义为“反常性症状”,因为此症状在吞咽液体时比吞咽固体时表现得更为明显
  • 胸骨后痛
  • 反流(未消化的物质回流至口腔内,不引起呕吐,特征为非酸性,因为其从未到达胃部)
  • 体重显著下降,与疾病的病程和持续时间密切相关

如何诊断?

可以通过食管转运的放射学检查来诊断,尤其是,如果分辨率高,可以进行食管测压以便诊断。

胃镜检查可以指导诊断,但不是决定性的。

建议进行的检查

如何治疗?

相应治疗不可能恢复食管动力;因此,治疗选择均基于减轻食管下括约肌(贲门)不能松弛导致的食物入胃的堵塞的目的。

  • 药物治疗:处方可降低食管下括约肌张力的药物,尤其是钙拮抗剂或硝基衍生物;不过这类治疗并非确定性治疗,通常用作改善症状和支持患者进食的临时措施。
  • 机械扩张:插入球囊直至到达贲门(不能正确打开的“阀门”);充盈球囊,断裂食管下括约肌的肌纤维,使食物进入胃。所述手术简单快捷,但是无法预测获益的持续时间。另外,食道破裂或穿孔的风险约为4%~6%。
  • 肉毒杆菌毒素治疗:内镜下向食管下括约肌内注射肉毒杆菌毒素;这是一种有效的治疗方法,施行简单并且对患者安全不构成风险。但是这种治疗通常也不能保证长期有效性。
  • 手术治疗:Heller粘膜外肌层切开术联合抗反流成形术,可保证最佳结果。通常在腹腔镜下进行,不用切开腹壁。为纠正“阀门”不能松弛的问题,手术切断贲门的肌纤维,使其保持打开状态,并行抗反流术(称为抗反流成形术)以限制胃内容物流回食道。

如果是在专科中心进行手术,可保证症状方面获得极好且持久的结果;此外,现代抗反流成形术还可以有效保护食道,防止胃内容物流回食道。

  • 内镜下肌切开术(P.O.E.M.)。这一技术自数年前引入,可在内镜下切断贲门肌纤维。经证实,其在治疗症状和快速恢复进食方面非常有效。采取这种技术的主要问题在于“阀门”一直保持打开,因此胃内容物非常容易流回食道。在目前已进行的研究中,发现50%接受该手术的患者出现了病理性反流。

选择治疗方法时必须考虑各种因素,并且必须由医生和患者在适当了解每种手术的风险与获益后共同决定。

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗孤立性失驰缓症及相关综合征的专家问诊:

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