Acromégalie
Qu'est-ce que c'est?
L'acromégalie est une maladie chronique rare dont l'incidence est de 2,8 à 13,7 cas pour 100 000 personnes, principalement due à un adénome hypophysaire sécrétant de l'hormone de croissance (GH). La nature non spécifique des symptômes d'apparition de la maladie et la progression souvent insidieuse des manifestations cliniques sont fréquemment responsables d'un retard diagnostique qui, aujourd'hui encore, est de l'ordre de 5 à 10 ans. En cas de traitement inadéquat, l'acromégalie augmente le risque d'événements cardiovasculaires majeurs, de néoplasmes et de fractures de fragilité.
Quels sont les symptômes?
- Croissance des mains et des pieds
- Macroglossie
- Diastasis dentaire
- Bosses frontales proéminentes
- Macrocheilia
- Ronflements nocturnes
- Modifications faciales
Comment est-il diagnostiqué ?
La suspicion diagnostique commence par des signes et des symptômes caractéristiques. Si ceux-ci sont présents, le diagnostic sera confirmé par les résultats de tests biochimiques spécifiques (IGF-I et GH basale) ainsi que par des tests dynamiques (courbe de GH pendant l'OGTT). En outre, des études radiologiques (IRM avec mdc) sont nécessaires pour confirmer la présence d'une lésion adénomateuse hypophysaire.
Comment est-il traité ?
Le traitement de premier choix est, dans la grande majorité des cas, une intervention neurochirurgicale par voie transnasophénoïdale. Si l'opération ne résout pas le problème, est contre-indiquée ou refusée par le patient, différentes thérapies médicales peuvent être prescrites dans le but de réduire/normaliser l'hypersécrétion hormonale, de résoudre les symptômes et, parfois, de réduire la masse tumorale. Une radiothérapie conventionnelle (radiothérapie stéréotaxique) ou un traitement par gamma-knife/kyber-knife est également possible.
Où le traitons-nous?
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