cystadénome hépatique;
Qu'est-ce que c'est?
Le cystadénome biliaire (CAB) est un néoplasme kystique rare qui prend naissance dans le parenchyme hépatique ou, plus rarement (environ 10 % des cas de CAB), le long des voies biliaires extra-hépatiques; il représente environ 5 % des lésions kystiques du foie. Il se présente le plus souvent chez la femme adulte sous la forme d'un kyste unique avec une surface multilobulée et avec des septa internes multiples.
Causes et facteurs de risque
L'origine de la lésion est probablement due à la présence d'un tissu embryonnaire ectopique (c'est-à-dire situé à un endroit différent de celui de la physiologie) présentant les caractéristiques du tissu ovarien. La présence de tissu mésenchymateux dans le kyste est un facteur de risque de dégénérescence du CAB en cystadénocarcinome, la variante maligne du CAB.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes de présentation sont généralement des douleurs abdominales et une sensation d'occupation, causées par l'effet de masse de la lésion. Les signes cliniques et de laboratoire de la jaunisse et de la cholangite suggèrent la présence d'une obstruction biliaire. Habituellement, les marqueurs tumoraux sériques sont normaux et ne peuvent donc pas être utilisés pour différencier le CAB d'un simple kyste, alors que l'analyse des marqueurs dans le liquide du kyste semble être pertinente sur le plan diagnostique.
Les lésions ont tendance à se développer lentement, mais sont considérées comme précancéreuses avec un risque potentiel de transformation maligne d'environ 30 %.
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic différentiel est souvent complexe, notamment par rapport à d'autres lésions kystiques du foie (kystes simples et kystes hydatiques), mais il est essentiel car le CAB nécessite une résection radicale de la lésion pour prévenir le risque d'augmentation de taille (et donc de complications telles que la rupture et l'infection), de récidive (90% en cas d'exérèse incomplète) et de dégénérescence maligne (30%). Parfois, le diagnostic de CAB est incident (c'est-à-dire qu'il survient par hasard) et est acquis lors de l'évaluation histologique de la paroi d'un kyste considéré comme simple lors de l'évaluation préopératoire et donc soumis à une fenestration.
Le diagnostic différentiel comprend les kystes hépatiques simples, les kystes hydatiques, les abcès hépatiques, les tumeurs malignes kystiques, la maladie de Caroli et la polykystose.
Les examens radiologiques conventionnels (échographie, tomodensitométrie et IRM) constituent un outil de diagnostic important.
Les caractéristiques typiques sont la présence de kystes multiloculés avec des septa internes, une surface épaissie et irrégulière, des nodules de paroi avec des protubérances papillaires, des calcifications de paroi et un rehaussement de paroi.
L'échographie est généralement plus sensible à la présence de septa, tandis que le scanner est toujours nécessaire pour évaluer la relation entre la lésion et les structures vasculaires du parenchyme.
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