Scoliose précoce

Qu'est-ce que c'est?

La scoliose précoce désigne les déformations de la colonne vertébrale, caractérisées par une courbure de la colonne dans le plan frontal > 10°, la déformation se produisant avant l'âge de 10 ans. La classification la plus récente de l'EOS est basée sur 4 aspects de la déformation : l'étiologie, l'amplitude de la courbe principale, la cyphose et le taux annuel de progression. Tous ces paramètres doivent être pris en compte dans le choix du traitement adéquat.

D'un point de vue étiologique, les EOS sont divisés en idiopathiques, congénitaux, neuromusculaires et syndromiques.

L'EOS idiopathique est définie comme une scoliose sans cause connue, aucune hérédité directe n'a été observée, mais il existe une récurrence familière. L'EOS idiopathique infantile est diagnostiquée avant 3 ans, tandis que l'EOS idiopathique juvénile est diagnostiquée entre 4 et 10 ans. La prévalence est presque égale entre les hommes et les femmes, malgré une prévalence féminine majeure dans la scoliose idiopathique de l'adolescent.

L'EOS congénital est dû à des anomalies de la formation ou de la segmentation vertébrale qui se produisent dans les 6 premières semaines de l'embryogenèse. Par conséquent, elles sont généralement associées à une malformation de plusieurs organes : on trouve plus souvent des anomalies cardiovasculaires, urogénitales, musculo-squelettiques et intraspinales. Des facteurs de risque ont été identifiés : hypoxie intra-utérine, hyperthermie et exposition au monoxyde de carbone, à l'acide valproïque et à l'éthanol.

Les EOS neuromusculaires sont liés à des altérations du tonus musculaire comme dans l'infirmité motrice cérébrale, les dystrophies musculaires, les myopathies et les lésions de la moelle épinière. Les patients sont souvent incapables de marcher et la déformation de la colonne vertébrale est généralement associée à un déséquilibre pelvien.

Les EOS syndromiques comprennent les déformations de la colonne vertébrale associées à tout autre syndrome comme le syndrome de Marfan, la neurofibromatose et le syndrome de Prader-Willi. En général, les enfants sont en meilleure santé que ceux qui sont affectés par des EOS neuromusculaires et chaque syndrome présente des caractéristiques uniques.

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Quels sont les symptômes?

La principale préoccupation chez les enfants touchés par l'EOS est la fonction pulmonaire. La colonne vertébrale se développe le plus rapidement au cours des 5 premières années et de 10 ans à l'âge adulte. La déformation progressive de la colonne vertébrale dans l'EOS survient à un moment critique pour le développement des poumons et menace le syndrome d'insuffisance thoracique. Dans les grandes courbures, les signes et symptômes sont dus à des positions vicieuses : lésions cutanées, douleurs, difficultés à s'asseoir et à se tenir debout.

  • Déformation
  • Déficience respiratoire
  • Lésions cutanées
  • Bosse costale
  • Déséquilibre coronal
  • Déséquilibre sagittal

Comment est-il diagnostiqué ?

Le diagnostic est posé à la naissance pour les EOS congénitaux. Dans le cas du SOE idiopathique, les parents ou les médecins remarquent une asymétrie du tronc pendant la croissance. Les enfants atteints de maladies et de syndromes neuromusculaires doivent faire l'objet d'une surveillance stricte en raison de la forte probabilité de développer une déformation de la colonne vertébrale.

Une évaluation radiologique est nécessaire pour le traitement qui en découle. La radiographie est l'outil standard de l'évaluation radiologique. Des radiographies simples postérieures-antérieures et latérales sont prises de toute la colonne vertébrale avec le patient debout (assis si nécessaire). Le bassin et les hanches doivent être inclus pour évaluer les paramètres pelviens et la maturité squelettique. En outre, une radiographie de la main est utile pour évaluer la maturité du squelette. La tomodensitométrie est toujours effectuée dans les cas d'EOS congénitale pour avoir une forme claire des malformations vertébrales, mais elle n'est pas strictement nécessaire dans tous les autres cas d'EOS. L'IRM est conseillée chez tous les patients, surtout s'ils doivent subir une intervention chirurgicale, pour mettre en évidence les malformations d'Arnold-Chiari, la syringomyélie, la corde attachée ou tout autre dysraphisme vertébral.

Examens suggérés

Comment est-il traité ?

Les objectifs du traitement sont de minimiser la déformation de la colonne vertébrale tout en maximisant le volume thoracique et la fonction pulmonaire. Il est bien connu qu'une fusion précoce de la colonne thoracique empêche le développement complet des poumons, ce qui entraîne une insuffisance respiratoire et, par conséquent, une réduction de l'espérance de vie. Les traitements de l'EOS comprennent des traitements conservateurs et des interventions chirurgicales.

Les traitements conservateurs comprennent les plâtres et les attelles. Le moulage en série est très efficace dans les cas de EOS. Les EOS idiopathiques répondent mieux aux plâtres, permettant parfois une résolution complète de la déformation de la colonne vertébrale. Dans les cas d'EOS congénitale et neuromusculaire, le plâtrage est utilisé comme traitement de transition pour minimiser l'évolution de la déformation jusqu'à ce que le volume thoracique soit suffisamment grand pour réaliser une chirurgie en toute sécurité. L'attelle est moins efficace et est principalement utilisée dans les cas d'EOS idiopathique et de scoliose idiopathique de l'adolescent.

Les traitements chirurgicaux doivent être pris en considération si le traitement conservateur ne parvient pas à corriger correctement la déformation ou à la stabiliser.

Procédures suggérées

Où le traitons-nous?

Au sein du Gruppo San Donato, vous trouverez des spécialistes de Scoliose précoce dans les départements suivants :

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