Escoliosis de aparición temprana (EOS)
¿Qué es?
La escoliosis de aparición temprana se refiere a las deformidades de la columna vertebral, caracterizadas por una curvatura de la columna en el plano frontal > 10°, deformidad que surge antes de los 10 años. La clasificación más reciente de la EOS se basa en 4 aspectos de la deformidad: etiología, magnitud de la curva mayor, cifosis y tasa anual de progresión. Todos estos parámetros deben ser considerados en la elección del tratamiento correcto.
Desde el punto de vista etiológico, las EOS se dividen en idiopáticas, congénitas, neuromusculares y sindrómicas.
La EOS idiopática se define como una escoliosis sin causa conocida, no se ha observado una herencia directa, pero existe una recurrencia familiar. La EOS idiopática infantil se diagnostica antes de los 3 años, mientras que la EOS idiopática juvenil se diagnostica entre los 4 y los 10 años. La prevalencia es casi igual entre hombres y mujeres, a pesar de la mayor prevalencia femenina en la escoliosis idiopática adolescente.
La EOS congénita se debe a anomalías en la formación o segmentación vertebral que se producen en las primeras 6 semanas de embriogénesis. Por lo tanto, suelen estar asociadas a malformaciones multiorgánicas: con mayor frecuencia se encuentran anomalías cardiovasculares, urogenitales, musculoesqueléticas e intraespinales. Se han identificado como factores de riesgo la hipoxia intrauterina, hipertermia y exposición a monóxido de carbono, ácido valproico y etanol.
Las EOS neuromusculares están relacionadas con alteraciones del tono muscular como en la parálisis cerebral, distrofias musculares, miopatías y lesiones medulares. Con frecuencia, los pacientes son incapaces de caminar y la deformidad de la columna vertebral suele estar asociada a un desequilibrio pélvico.
Las EOS sindrómicas incluyen deformidades de la columna vertebral asociadas a cualquier otro síndrome, como el síndrome de Marfan, neurofibromatosis y síndrome de Prader-Willi. Por lo general, los niños son más sanos que los afectados por EOS neuromusculares y cada síndrome tiene consideraciones únicas.
¿Cuáles son los síntomas?
La principal preocupación en los niños afectados por la EOS es la función pulmonar. La columna vertebral crece más rápidamente en los primeros 5 años y desde los 10 años hasta la edad adulta. La deformidad progresiva de la columna vertebral en la EOS se produce en un momento crítico para el desarrollo de los pulmones y amenaza con el síndrome de insuficiencia torácica. En las curvas mayores, los signos y síntomas se deben a las posiciones viciosas: lesiones cutáneas, dolor, dificultades en las posiciones de sentado y de pie.
- Deformación
- Disfunción respiratoria
- Lesiones cutáneas
- Joroba de costilla
- Desequilibrio coronal
- Desequilibrio sagital
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se realiza al nacer en el caso de la EOS congénita. En la EOS idiopática, los padres o los médicos observan una asimetría en el tronco durante el crecimiento. Los niños afectados por enfermedades y síndromes neuromusculares tienen que ser estrictamente vigilados por la alta probabilidad de desarrollar una deformidad de la columna vertebral.
La evaluación radiológica es necesaria para el consiguiente tratamiento. Las radiografías son la herramienta estándar para la evaluación radiológica. Se toman radiografías simples posteriores-anteriores y laterales de toda la columna vertebral con el paciente parado de pie (sentado si es necesario). Es necesario incluir la pelvis y las caderas para evaluar los parámetros pélvicos y la madurez del esqueleto. Además, la radiografía de la mano es útil para evaluar la madurez del esqueleto. La tomografía computarizada se realiza siempre en las EOS congénitas para tener una forma clara de las malformaciones vertebrales, pero no es estrictamente necesaria en todas las demás EOS. Se aconseja realizar una resonancia magnética en todos los pacientes, especialmente si van a ser operados, para resaltar las malformaciones de Arnold-Chiari, siringomielia, cordón umbilical o cualquier otro disrafismo espinal.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
Los objetivos del tratamiento consisten en minimizar la deformidad de la columna y maximizar el volumen torácico y la función pulmonar. Es bien sabido que una fusión temprana de la columna torácica impide el desarrollo completo de los pulmones, lo que conduce a una insuficiencia respiratoria y, en consecuencia, a una reducción de las expectativas de vida. Los tratamientos para la EOS incluyen tratamientos conservadores e intervenciones quirúrgicas.
Los tratamientos conservadores incluyen la colocación de yesos y férulas. Las escayolas en serie son muy eficaces en la EOS. Las EOS idiopáticas responden mejor al enyesado, logrando a veces la resolución completa de la deformidad de la columna. En la EOS congénita y neuromuscular, el enyesado se utiliza como tratamiento puente para minimizar la evolución de la deformidad hasta que el volumen torácico sea lo suficientemente grande como para realizar la cirugía con seguridad. El corsé es menos eficaz y se utiliza principalmente en la EOS idiopática y en la escoliosis idiopática del adolescente.
Los tratamientos quirúrgicos deben tenerse en cuenta si el tratamiento conservador no consigue una corrección adecuada de la deformidad o estabilizarla.
Procedimientos sugeridos
¿Dónde lo tratamos?
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Departamento de Cirugía Ortopédica Oncológica y de la Columna Vertebral Hospital Galeazzi - Sant'Ambrogio
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