Склеродермия и CREST-синдром
Что это?
Этимологически это означает «твердая кожа» и является хроническим аутоиммунным заболеванием, вызывающим утолщение кожи.
Причины заболевания связаны с повышенной активностью иммунной системы, приводящей к повреждению эндотелиальных клеток, которые образуют внутреннюю оболочку кровеносных сосудов, и с увеличением белка, составляющего соединительную ткань, называемого коллагеном.
Системная склеродермия бывает:
- ограниченная форма или CREST-синдром (аббревиатура от Кальциноз, феномен Рейно, Эзофагит, Склеродактилия, Телеангиоэктазия): постепенно начинается с первых признаков поражения в основном кожи, а затем желудочно-кишечных и легочных сосудов;
- диффузная форма: часто быстро развивающаяся форма, с симптомами утолщения кожи, поражая все тело, а также внутренние органы, включая почечные артерии.
Следует дифференцировать форму склеродермии при которой поражаются некоторые локализованные участки кожи и подлежащие ткани (очаговая и линейная склеродермия), и форму системной склеродермии, с обширными поражениями кожи, всегда вызывающими повреждения внутренних органов. Очаговая склеродермия характеризуется локализованными и твердыми кожными поражениями, часто беловатого цвета, окруженными красноватым ореолом. Линейная склеродермия проявляется более частыми линейными или полосатыми поражениями на уровне конечностей или затылка. Эти формы следует различать, поскольку они не вызывают поражений внутренних органов.
Очаговая форма заболевания может вызвать как эстетические проблемы, так и проблемы связанные с серьезным ограничением подвижности суставов конечностей, пораженных склеродермией. Локализованная форма склеродермии не переходит в системную.
Причины и факторы риска
Склеродермия поражает чаще взрослых. У женщин заболевание встречается 4-8 раз чаще, чем мужчин. В частности, заболевают женщины в перименопаузальном возрасте.
Причина пока неизвестна. У некоторых пациентов подобные синдромы вызваны воздействием определенных токсинов или трансплантацией костного мозга.
Каковы симптомы заболевания?
Наиболее характерные признаки - уплотнение и утолщение кожи.
Обычно заболевание проявляется на руках, особенно на пальцах (склеродактилия), а затем распространяется на другие области. Изъязвления суставов пальцев и кончиков пальцев являются обычным явлением.
На пораженных участках кожи наблюдается выпадение волос, кожа приобретает блестящий вид, происходит уплотнение подкожных слоев, постепенно исчезают морщины и меняется цвет кожи.
Другие симптомы:
- телеангиэктазия (мелкие сосуды, которые становятся заметными на коже);
- кальциноз;
- артрит и мышечная слабость;
- затруднение при глотании пищи;
- замедленная перистальтика желудочно-кишечного тракта с проблемами пищеварения;
- сухость в глазах и во рту;
- феномен Рейно;
- сердечно-легочное поражение;
- поражение почек.
Как диагностируется?
Общие лабораторные тесты часто не очень показательны, при этом присутствуют антинуклеарные или антицентромерные антитела.
Как лечится?
Радикального лечения не существует, но есть меры по борьбе с различными аспектами болезни, в том числе:
- медикаментозная терапия: при воспалении и артралгии, изжоге, феномене Рейно и, возможно, при поражении органов;
- физиотерапия: для поддержания и сохранения мышечного тонуса и функции суставов.
Совсем недавно была продемонстрирована эффективность внутривенного введения аналогов простациклина. В некоторых отдельных случаях была предпринята попытка трансплантации аутологичного костного мозга с периферическими стволовыми клетками.
5-летняя выживаемость с момента постановки диагноза составляет от 80 до 85%. Самые серьезные проблемы возникают из-за поражения внутренних органов, особенно сердца, легких и почек.