تصلب الجلد ومتلازمة كريست

يعني اشتقاقيًا «الجلد الصلب» وهو مرض مناعي ذاتي مزمن يتسبب في زيادة سماكة الجلد.

ويرتبط ذلك بفرط نشاط الجهاز المناعي، وتلف الخلايا البطانية، التي تشكل البطانة الداخلية للأوعية الدموية، وزيادة البروتين الذي يتكون منه النسيج الضام، والذي يسمى الكولاجين.

التصلب الجهازي موجود على النحو التالي:

• الشكل الجلدي المحدود أو متلازمة كريست (اختصار للتكلس، ظاهرة رينود، خلل حركة المريئ، تصلب الأصابع، توسع الشعيرات الدموية): يبدأ تدريجيا على شكل اصابة جلدية، ثم مرض الأوعية الدموية والجهاز الهضمي والرئة؛
• الشكل المنتشر: غالبًا ما يتميز بظهور مفاجئ أكثر، وزيادة سماكة الجلد في جميع أنحاء الجسم وهجوم سابق على الأعضاء الداخلية، وخاصة الشرايين الكلوية.

يتم التمييز بين تصلب الجلد، الذي يؤثر على مناطق موضعية من الجلد والأنسجة الضامة الكامنة (المورفيوس وتصلب الجلد النطاقي)، والتصلب الجهازي الحقيقي، الذي يؤثر على الجلد بطريقة منتشرة وترتبط دائمًا بتلف الأعضاء الداخلية. يتميز مورفيوس بآفات جلدية موضعية صلبة، غالبًا ما تكون بيضاء اللون، وتحيط بها هالة حمراء. من ناحية أخرى، يتجلى تصلب الجلد الخطي في آفات خطية أو في شكل خطوط، وبشكل أكثر تكرارًا على الأطراف أو الرقبة. يجب تمييز هذه الأشكال عن التصلب الجهازي لأنها لا تسبب ألمًا للأعضاء الداخلية.

من ناحية أخرى، يمكن أن يسبب مورفيوس في تقييد شديد لحركة المفاصل في الطرف المصاب بتصلب الجلد أو مشاكل تجميلية. لا يتطور تصلب الجلد الموضعي إلى التصلب الجهازي.