sclérodermie et syndrome CREST
Qu'est-ce que c'est?
Elle signifie étymologiquement "peau dure" et est une maladie chronique auto-immune qui provoque un épaississement de la peau.
Elle est associée à une hyperactivité du système immunitaire, à des lésions des cellules endothéliales, qui forment la paroi interne des vaisseaux sanguins, et à une augmentation d'une protéine qui compose le tissu conjonctif, appelée collagène.
La sclérose systémique existe en tant que:
- la forme cutanée limitée ou le syndrome de CREST (acronyme de Calcinosis, Raynaud's phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Teleangiectasias): l'apparition progressive avec une atteinte initiale principalement cutanée puis une atteinte vasculaire gastro-intestinale et pulmonaire;
- la forme diffuse: elle se caractérise souvent par un début plus brutal, un épaississement de la peau sur tout le corps et une atteinte plus précoce des organes internes, notamment des artères rénales.
On distingue la forme sclérodermique, qui touche des zones localisées de la peau et du tissu conjonctif sous-jacent (morphée et sclérodermie en bandes), de la véritable sclérose systémique, qui touche la peau de manière diffuse et est toujours associée à une atteinte des organes internes. La morphée se caractérise par des lésions cutanées localisées et dures, souvent de la couleur blanchâtre, entourées d'un halo rougeâtre. La sclérodermie linéaire, quant à elle, se manifeste par des lésions linéaires ou en forme des stries, plus fréquemment sur les membres ou la nuque. Ces formes doivent être distinguées de la sclérose systémique car elles ne causent pas de souffrance aux organes internes.
La morphée, quant à elle, peut entraîner une limitation sévère de la mobilité articulaire du membre touché par la plaque de sclérodermie ou des problèmes esthétiques. La sclérodermie localisée ne se transforme pas en sclérose systémique.
Causes et facteurs de risque
La sclérodermie touche les adultes. Elle touche en particulier les femmes en âge d'être ménopausées, 4 à 8 fois plus fréquemment que les hommes.
La cause est encore inconnue. Chez certains patients, des syndromes similaires sont déclenchés par l'exposition à certaines toxines ou par une greffe de moelle hématopoïétique.
Quels sont les symptômes?
I segni più caratteristici sono indurimento e ispessimento della cute.
Esordisce in genere a livello delle mani, soprattutto delle dita (sclerodattilia), per estendersi in seguito ad altre aree. Sono frequenti ulcerazioni alle nocche e alla punta dei polpastrelli delle dita.
La pelle presenta perdita di peli sulle zone interessate, aspetto lucente, aderenza ai piani sottostanti, scomparsa graduale delle rughe, discromie.
Altri sintomi sono:
Les signes les plus caractéristiques sont le durcissement et l'épaississement de la peau.
Elle commence généralement dans les mains, en particulier les doigts (sclérodactylie), puis s'étend à d'autres zones. Les ulcérations des articulations et du bout des doigts sont fréquentes.
La peau présente une perte de poils sur les zones touchées, un aspect brillant, une adhérence aux plans sous-jacents, une disparition progressive des rides, une décoloration.
Les autres symptômes sont:
- les télangiectasies (petits vaisseaux qui deviennent visibles sur la peau);
- la calcinose;
- l'arthrite et la faiblesse musculaire;
- la difficulté à avaler les aliments;
- une motilité gastro-intestinale lente avec des difficultés digestives;
- la sécheresse des yeux et de la bouche;
- le phénomène de Raynaud;
- l'implication cardiopulmonaire;
- une atteinte rénale.
Comment est-il diagnostiqué ?
Les tests de laboratoire généraux sont souvent peu indicatifs, alors que des anticorps antinucléaires ou anticentromères sont présents.
Comment est-il traité ?
Il n'y a pas de remède radical, mais il existe des mesures permettant de contrôler les différents aspects de cette affection, notamment:
- le traitement médical: en cas d'inflammation et d'arthralgie, de brûlures d'estomac, de phénomène de Raynaud et éventuellement d'atteinte d'organes;
- la kinésithérapie: pour maintenir et soutenir le tonus musculaire et la fonction articulaire.
Plus récemment, l'utilité de l'administration intraveineuse d'analogues de la prostacycline a été démontrée. Dans certains cas, une autogreffe de moelle avec des cellules souches périphériques a été tentée.
La survie à 5 ans après le diagnostic se situe entre 80 et 85%. Les problèmes les plus graves résultent de l'atteinte des organes internes, notamment le cœur, les poumons et les reins.
Plus récemment, l'utilité de l'administration intraveineuse des analogues de la prostacycline a été démontrée. Dans certains cas, une autogreffe de moelle avec des cellules souches périphériques a été tentée.
La survie à 5 ans après le diagnostic se situe entre 80 et 85%. Les problèmes les plus graves résultent de l'atteinte des organes internes, notamment le cœur, les poumons et les reins.
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