Esclerodermia y síndrome CREST
¿Qué es?
Etimológicamente significa "piel dura", y es una enfermedad crónica de base autoinmune que provoca el engrosamiento de la piel.
Se asocia a la hiperactividad del sistema inmunitario para dañar las células endoteliales, que forman el revestimiento interior de los vasos sanguíneos, y al aumento de una proteína que compone el tejido conectivo, llamada colágeno.
La esclerosis sistémica existe como:
- forma cutánea limitada o síndrome CREST (acrónimo de Calcinosis, Fenómeno de Raynaud, Dismotilidad Esofágica, Esclerodactilia, Teleangiectasias): de aparición gradual con afectación inicial principalmente cutánea y posteriormente gastrointestinal y vascular pulmonar;
- forma difusa: a menudo con un inicio más abrupto, engrosamiento de la piel de todo el cuerpo y afectación más temprana de los órganos internos, incluidas las arterias renales.
Hay que distinguir entre la forma de esclerodermia, que afecta a determinadas zonas localizadas de la piel y el tejido conjuntivo subyacente (morfea y esclerodermia en banda), y la verdadera esclerosis sistémica, que afecta a la piel de forma difusa y siempre está asociada a daños en los órganos internos. La morfea se caracteriza por lesiones cutáneas localizadas y duras, a menudo de color blanquecino, rodeadas de un halo rojizo. La esclerodermia lineal, en cambio, se manifiesta con lesiones lineales o en forma de estrías, más frecuentemente en las extremidades o en la nuca. Estas formas deben distinguirse de la esclerosis sistémica, ya que no provocan el sufrimiento de los órganos internos.
Por otro lado, la morfea puede dar lugar a una grave limitación de la motilidad articular en la extremidad afectada por la mancha de esclerodermia o a problemas estéticos. La esclerodermia localizada no se convierte en esclerosis sistémica.
Causas y factores de riesgo
La esclerodermia afecta a los adultos. En particular, afecta a las mujeres en edad permenopáusica, entre 4 y 8 veces más frecuentemente que a los hombres.
La causa aún se desconoce. En algunos pacientes, síndromes similares se desencadenan por la exposición a ciertas toxinas o por el trasplante de médula hematopoyética.
¿Cuáles son los síntomas?
Los signos más característicos son el endurecimiento y el engrosamiento de la piel.
Suele comenzar en las manos, especialmente en los dedos (esclerodactilia), extendiéndose posteriormente a otras zonas. Son frecuentes las ulceraciones en los nudillos y las puntas de los dedos.
La piel muestra pérdida de pelo en las zonas afectadas, aspecto brillante, adherencia a los planos subyacentes, desaparición gradual de las arrugas, discromía.
Otros síntomas son:
- telangiectasias (pequeños vasos que se hacen visibles en la piel);
- calcinosis;
- artritis y debilidad muscular;
- dificultad para tragar los alimentos;
- motilidad gastrointestinal lenta con dificultades digestivas;
- sequedad de los ojos y de la boca;
- fenómeno de Raynaud;
- afectación cardiopulmonar;
- afectación renal.
¿Cómo se diagnostica?
Las pruebas generales de laboratorio suelen ser poco indicativas, mientras que los anticuerpos antinucleares o anticentrómeros están presentes.
¿Cómo se trata?
No existe una cura radical, pero hay medidas para controlar varios aspectos de la enfermedad, entre ellos:
- terapia médica: para la inflamación y las artralgias, el ardor de estómago, el fenómeno de Raynaud y posiblemente la afectación de órganos;
- fisioterapia: para mantener y apoyar el tono muscular y la función articular.
Más recientemente, se ha demostrado la utilidad de la administración intravenosa de análogos de la prostaciclina. En casos seleccionados, se ha intentado el trasplante autólogo de médula ósea con células madre periféricas.
La supervivencia a los cinco años del diagnóstico se sitúa entre el 80 y el 85%. Los problemas más graves surgen de la afectación de los órganos internos, especialmente el corazón, el pulmón y los riñones.
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