Неврология
14-03-2024
Демиелинизация: что это такое?
Дата публикации: 12-07-2022
Обновлено: 01-03-2023
Тема: Неврология
Время чтения: 1 мин
Автор статьи
Sofia Erica Rossi
Медицинский редактор
Massimo Filippi (Массимо Филиппи)
Редактор и переводчик
Viktoryia LuhakovaЭто заболевание вызывает потерю оболочки, покрывающей нервные волокна. Оно связано с рядом заболеваний и может поражать как периферическую, так и центральную нервную систему.
Демиелинизация заключается в истончении или полной потере миелиновой оболочки, слоя, покрывающего нервные волокна как в центральной, так и в периферической нервной системе и необходимого для обеспечения их нормального функционирования.
Миелин действует и как изолятор, и как защита: в случае повреждения электрический сигнал проходит медленнее, затем рассеивается или блокируется, при этом нервные клетки более уязвимы и подвержены дегенерации. Поэтому многие из демиелинизирующих заболеваний также являются нейродегенеративными (как например, рассеянный склероз).
Мы говорим об этом с профессором Massimo Filippi, заведующим отделениями неврологии, нейрореабилитации и нейрофизиологии больницы Ospedale San Raffaele и профессором неврологии Университета Vita-Salute San Raffaele.
Причины демиелинизации
Причин демиелинизации много и они могут сильно отличаться друг от друга. Среди них наиболее частыми являются аутоиммунные состояния (среди них рассеянный склероз), при которых некоторые аутоантитела и некоторые клетки иммунной системы, мигрировав в центральную нервную систему, запускают воспалительный процесс, приводящий к поражению миелиновой оболочки.
«Демиелинизация может быть следствием аномального иммунного ответа после инфекционных явлений, как считается в случае синдрома Гийена-Барре, демиелинизирующего заболевания периферической нервной системы.
В основе потери миелина может лежать нарушение обмена веществ, злоупотребление психоактивными веществами, в первую очередь алкоголем, или дефицит витамина В12. Наконец, существуют демиелинизирующие заболевания генетического происхождения, такие как болезнь Тея-Сакса, которые имеют раннее проявление,» — объясняет профессор Filippi.
Только благодаря фундаментальным исследованиям мы сможем определить молекулярные механизмы, лежащие в основе процесса демиелинизации в каждом конкретном случае, и, таким образом, разработать все более целенаправленные и эффективные методы лечения.
Симптомы
«Поскольку эта категория заболеваний, включает в себя состояния, которые очень отличаются друг от друга, как с точки зрения причины, так и с точки зрения клинической эволюции, симптомы и признаки также сильно различаются в зависимости от типа нервных волокон, которые влияют на скорость развития заболевания,» — объясняет профессор Filippi.
Среди них наиболее распространенными являются:
- потеря чувствительности и мышечной силы, приводящая к параличу;
- тугоподвижность;
- нарушение координации движений.
Также могут быть проблемы со зрением или слухом, когнитивный дефицит и депрессия.
Диагноз
«В случае демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы самым мощным диагностическим инструментом для определения причины является магнитно-резонансная томография, международным справочным центром которой является Сан-Раффаэле.
Полученные данные интегрируются в клинические оценки, нейрофизиологические исследования, лабораторные тесты, проводимые на спинномозговой жидкости, и генетические тесты с целью выявления конкретных биомаркеров каждого заболевания,» — продолжает Massimo Filippi.
Лечение демиелинизирующих заболеваний
К сожалению, для многих заболеваний, характеризующихся потерей миелина, не существует окончательных методов лечения. Тем не менее, лекарств для контроля течения заболеваний , которые приводят к необратимому неврологическому дефициту через повреждение миелиновой оболочки, становится все больше и больше. Лекарства эффективны, в частности при рассеянном склерозе: при своевременном и правильном применении они могут улучшить качество жизни и замедлить прогрессирование заболевания.
«Для таких пациентов важно поставить ранний диагноз и начать терапию на 360°, в которойиспользование конкретных лекарств должно сопровождаться сеансами физиотерапии и, возможно, когнитивной тренировкой, которые играют фундаментальную роль в восстановлении повреждений,» — заключает профессор Filippi.