冷球蛋白血症
定义
这是一组临床表现,其特征是血液中存在抗体,这些抗体在低温下可逆地沉积。在寒冷中凝结的血浆蛋白质称为冷球蛋白,而蛋白质沉积物称为冷凝蛋白质。
根据形成冷沉淀的免疫球蛋白的特性,冷球蛋白可分为三种类型:
- 类型1:与血液学疾病如淋巴瘤或瓦尔登斯特伦氏病相关;
- 类型2:常与慢性丙型肝炎病毒感染或自身免疫性疾病相关;
- 类型3:与自身免疫、炎症和传染病相关。
症状描述
小血管中的沉淀物引起炎性反应,通常表现为下肢出现疼痛的小红斑(可触及性紫癜)。
其他症状发生在肾脏(肾小球肾炎)或周围神经系统(多发性神经病)。
如何诊断?
建议进行的检查
如何治疗?
继发性疾病的治疗基于原发性疾病的治疗(例如,使用干扰素治疗与病毒性丙型肝炎相关的疾病)。
在某些情况下,需要类固醇或免疫抑制治疗。
有时,可能需要使用血浆分离法快速降低血液中冷球蛋白的浓度。
治疗科室
可在GSD的以下科室向治疗冷球蛋白血症的专家问诊: