أمراض الصفيحات المناعية الذاتية المزمنة الأولية

يظل التشخيص سريريًا بشكل أساسي ويستند إلى الفحص المورفولوجي للدم المحيطي، والفحص الموضوعي للمريض، وجمع المعلومات الطبية لاستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى لنقص الصفيحات، ولا سيما تلك المتعلقة بالأمراض المعدية الطبيعة أو التعرض للأدوية أو المواد السامة. ومع ذلك يوصى بإجراء تقييم لنخاع العظام لاستبعاد وجود الأورام الخبيثة الدموية الأولية خاصة عند الأطفال الذين لا يستجيبون للكورتيكوستيرويدات أو الذين يعانون من (ITP) المزمن وعند البالغين الذين لا يستجيبون لتسريب الغلوبولين المناعي الوريدي. في حالة عدم وجود معايير سريرية أو مخبرية لتحديد مدة المرض، يتم تعريف (ITP) الذي تم تشخيصه حديثًا على أنه مجموعة الحالات التي تظهر لأول مرة تحت الملاحظة. يُعرَّف «ITP المستمر» بأنه الحالات التي لا تحقق الشفاء التلقائي بين 3 و 12 شهرًا بعد التشخيص، أو التي لا تستمر في الاستجابة للعلاج عند إيقافه. يتم تخصيص مصطلح «ITP المزمن» للمرضى الذين يستمر(ITP) لديهم لأكثر من 12 شهرًا.

تتفق جميع الإرشادات التقليدية والحديثة على أن الهدف من العلاج هو منع النزيف. يعتبر عدد الصفائح الدموية الذي يزيد عن 20-30 × 109/لتر حدًا آمنًا مقبولًا للفرد الذي لا يمارس أنشطة محفوفة بالمخاطر أو الذي لا يعاني من اضطرابات التخثر المتزامنة أو الخلقية أو المكتسبة (العلاجات المضادة للتخثر). تقترح إرشادات الجمعية الأمريكية لأمراض الدم (ASH) بدء العلاج للمرضى البالغين الذين تم تشخيصهم حديثًا والذين يقل عدد الصفائح الدموية لديهم عن 30 × 109/لتر، ويتكون علاج الخط الأول من استخدام الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون، ديكساميثازون). يشار إلى استخدام جرعة عالية من الغلوبولين المناعي الوريدي في المرضى الذين يعانون من أهبة نزفية مخاطية جلدية. في الحالات التي لا تستجيب لعلاجات الخط الأول أو الانتكاس بعد الاستجابة الأولية، يتم تقديم علاج الخط الثاني عن طريق استئصال الطحال (الاستئصال الجراحي الاختياري للطحال)، واستخدام الأجسام المضادة أحادية النسيلة (ريتوكسيماب)، والأدوية المثبطة للمناعة، وناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين (TPO-RA).