Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)
Qu'est-ce que c'est?
En 1930, les docteurs Wolff, Parkinson et White ont signalé 11 jeunes patients en bonne santé présentant des caractéristiques ECG particulières, notamment un intervalle PR court et une anomalie de la conduction intraventriculaire ressemblant à un bloc de branche. Ces patients souffraient de paroxysmes de TVS. Ce tableau clinique a fini par être connu sous le nom de syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). On a d'abord pensé que les anomalies du complexe QRS étaient liées à un PR court et à un bloc de branche; Kent a d'abord proposé la présence de connexions extra-nodales auriculo-ventriculaires pour expliquer la pré-excitation ventriculaire. L'une des principales raisons de l'intérêt porté au syndrome WPW au fil des ans est la morbidité et la mortalité associées. Il existe une relation consolidée entre la présence de symptômes et le risque de mort subite (MS). Chez les patients asymptomatiques atteints de WPW, le pourcentage de mort subite est faible et est estimé à environ 1:1 000 patients-années. Chez un jeune patient symptomatique atteint du syndrome WPW, l'incidence de la mort subite au cours de la vie a été estimée à 3-4%. Chez certains patients, la fibrillation ventriculaire est la première manifestation de ce syndrome.
Quels sont les symptômes?
Le syndrome de WPW peut survenir en présence d'un cœur structurellement sain, ou être associé à de nombreuses affections cardiaques, notamment diverses formes de cardiopathies congénitales. De nombreux rapports soulignent l'association de l'anomalie d'Ebstein avec le syndrome de WPW, avec jusqu'à 5% des patients souffrant des deux conditions dans certaines séries de cas. Chez les adultes, une association a été observée entre les voies accessoires gauches et le prolapsus de la valve mitrale. Les voies accessoires gauches semblent toutefois être les plus fréquentes, car le prolapsus de la valve mitrale est également fréquent dans la population de patients. Leur association peut en effet représenter la coexistence de deux conditions relativement communes.
Il est important de noter que le concept de "motif WPW" fait référence à la présence d'une pré-excitation ventriculaire sur l'ECG de surface, tandis que le "syndrome WPW" est l'association de motifs WPW avec les symptômes dus aux tachyarythmies. Parmi tous les patients qui présentent des signes de pré-excitation sur l'ECG de surface, seuls environ 50 % développent des symptômes au cours de leur vie. Le syndrome de WPW étant caractérisé par l'association de changements électrocardiographiques et d'arythmies, on peut dire que seuls 45-50% des patients qui présentent une pré-excitation sur l'ECG à 12 dérivations souffrent du syndrome de WPW.
- Les palpitations
- La dyspnea
- La fatigue
- La douleur thoracique
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic du syndrome WPW est basé sur l'exécution d'un ECG ou d'un ECG selon Holter, initialement pendant 24 heures.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
La thérapie de pré-excitation a quatre objectifs différents: 1. guérir les symptômes; 2. prévenir le risque de mort subite; 3. prévenir ou guérir, en cas de tachycardie chronique, la détérioration de la fonction ventriculaire; 4. permettre aux sujets présentant une pré-excitation d'exercer toutes les activités qui sont autrement interdites par la loi lorsqu'il y a une pré-excitation sur l'ECG, par exemple les sports de compétition ou les emplois dans des professions à risque.
Dans d'autres cas, la thérapie n'est pas indiquée. En particulier, chez les sujets asymptomatiques qui présentent uniquement le schéma WPW en l'absence de symptômes arythmiques, une fois que les facteurs de risque spécifiques sont exclus par des tests non invasifs et éventuellement invasifs, aucun traitement n'est nécessaire, car le risque de développer des arythmies dangereuses est très limité.
Il existe quatre types d'approches thérapeutiques différentes: les médicaments antiarythmiques, l'ablation par cathéter des voies accessoires atrio-ventriculaires, l'ablation chirurgicale de la PA, la thérapie électrique (cardioversion, stimulation).
L'ablation par radiofréquence (RF) est la procédure de choix pour les patients présentant un syndrome de WPW symptomatique et pour ceux qui répondent mal au traitement médical. Dans les centres les plus expérimentés, le taux de réussite se situe entre 95% et 97% avec un taux de récidive de 6%. Le succès de l'ablation dépend essentiellement de la localisation précise de la voie accessoire. La localisation de la voie préliminaire peut être obtenue à partir des morphologies de l'onde delta et du QRS (voir localisation des voies accessoires à partir de l'ECG de surface).
En général, l'étude électrophysiologique par endocavité précède l'ablation de la voie accessoire, en localisant son emplacement exact. La procédure d'ablation est réalisée sous anesthésie locale et sous sédation pharmacologique légère. Des accès veineux multiples (généralement la fémorale droite et la sous-clavière gauche) sont obtenus par la technique de Seldinger. Si la voie accessoire est localisée à gauche, un accès artériel (artère fémorale droite) est également positionné afin de permettre une ablation par approche transaortique. Alternativement, les cavités cardiaques gauches peuvent être atteintes par ponction transseptale.
Les sondes de diagnostic quadripolaires sont positionnées au niveau de l'oreillette droite supérieure, du faisceau de His, de l'apex du ventricule droit et dans le sinus coronaire (veine cardiaque qui entoure le sillon auriculaire du ventricule gauche et permet d'enregistrer l'activité électrique dans la partie gauche du cœur).
L'ablation consiste à administrer une énergie thermique (radiofréquence) à proximité de la voie accessoire afin de créer des dommages cellulaires irréversibles et donc de la rendre électriquement inerte.
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