Tumeurs médiastinales - Thymome
Qu'est-ce que c'est?
Les tumeurs thymiques sont rares et représentent moins de 1 % de l'ensemble des cancers, avec une incidence d'environ 0,15 cas pour 100 000 personnes. Elles sont plus fréquentes après 65 ans, sans différence notable entre les sexes.
Le thymus, situé entre le sternum, le cœur et les poumons, joue un rôle clé dans le système lymphatique en aidant au développement de certains types de lymphocytes.
On distingue plusieurs types de tumeurs thymiques :
- Le thymome : c’est une tumeur qui se développe à partir des cellules épithéliales du thymus. Elle apparaît généralement à l’âge adulte, après 40 ans. Le thymome est parfois lié à des maladies auto-immunes comme la myasthénie grave. En général, il reste localisé au niveau du thymus et évolue lentement, mais peut devenir plus agressif avec le temps et envahir la plèvre et les poumons. Les métastases pleurales et ganglionnaires sont rares.
- Le carcinome thymique : il représente 5 à 10 % des tumeurs thymiques. Bien qu’il prenne naissance dans les cellules épithéliales du thymus comme le thymome, il est beaucoup plus agressif, se développe rapidement et se propage fréquemment à d’autres parties du corps.
- Le carcinoïde thymique : ce type de tumeur, d’origine neuroendocrinienne, est extrêmement rare et touche surtout les hommes. Contrairement au thymome, il n’est pas associé à des maladies auto-immunes comme la myasthénie. Le carcinoïde thymique a tendance à récidiver et à se propager plus largement. Il peut également être lié au syndrome des néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (MEN-1), une maladie génétique rare.
Quels sont les symptômes?
Environ 30 à 40 % des patients atteints de thymome sont asymptomatiques. Les symptômes les plus fréquemment observés peuvent être les suivants :
- douleur thoracique
- toux persistante
- essoufflement ou dyspnée
Très souvent, les symptômes peuvent être liés à la myasthénie grave, une condition souvent associée à la présence d'un thymome. La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la présence d'anticorps dirigés contre la plaque neuromusculaire, en particulier contre les récepteurs de l'acétylcholine. Ces anticorps bloquent l'effet de l'acétylcholine, entraînant une faiblesse musculaire. Dans ces cas, les symptômes peuvent inclure :
- difficulté à garder les yeux ouverts (ptosis)
- fatigue (asthénie)
- vision double (diplopie)
- difficulté à avaler
- insuffisance respiratoire
Comment est-il diagnostiqué ?
Les tests diagnostiques pour les néoplasmes thymiques comprennent :
- Radiographie thoracique : Ce test initial aide à identifier les anomalies dans la région thoracique.
- CT (tomodensitométrie) : C'est le test le plus couramment utilisé. Il permet de déterminer l'étendue et les caractéristiques de la masse thymique, qui apparaît généralement comme une masse ovoïde ou ronde dans le thymus.
- IRM (imagerie par résonance magnétique) : Ce test fournit des images détaillées de la masse thymique et aide à évaluer si la tumeur a envahi les organes voisins.
- TEP (tomographie par émission de positons) : Ce test évalue l'activité métabolique de la tumeur, fournissant des informations sur son niveau d'activité.
- Biopsie du thymus : Elle peut être réalisée par thoracoscopie ou, plus fréquemment, sous guidage CT. Elle est réservée aux tumeurs plus grandes nécessitant un traitement oncologique préopératoire.
- Dosage des anticorps (anti-récepteur de l’acétylcholine ou anti-récepteur muscarinique) : Ce test permet de vérifier la présence de myasthénie grave, souvent associée au thymome.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Les traitements des néoplasmes thymiques comprennent :
- Chirurgie : C'est le traitement de référence pour les néoplasmes thymiques et souvent le seul nécessaire pour les patients diagnostiqués à un stade précoce (stades I et II). La chirurgie est fréquemment réalisée par des techniques peu invasives, telles que la thoracoscopie vidéo ou la chirurgie robotique. Ces méthodes permettent une récupération postopératoire rapide, améliorent la qualité de vie et présentent un faible taux de complications liées à la chirurgie.
- Radiothérapie : Parfois utilisée après la chirurgie (thérapie adjuvante) pour prévenir la récidive de la maladie, en particulier lorsque la maladie est extracapsulaire.
- Chimiothérapie : Le traitement chimiothérapique utilise généralement le cisplatine en tant que médicament de première intention, combiné à l'étoposide.
Procédures suggérées
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