Tumorile mediastinului - Timoma
Ce este?
Tumorile timusului reprezintă mai puțin de 1% din totalul cancerelor și, prin urmare, sunt considerate cancere rare, cu o rată de incidență de aproximativ 0,15 cazuri la 100.000 de persoane. Frecvența crește la vârsta de 65 de ani, fără diferențe semnificative între bărbați și femei.
Timusul este un organ situat într-un spațiu delimitat în față de stern, în spate de inimă și de vasele principale, iar în lateral de cei doi plămâni. Joacă un rol important în sistemul limfatic pentru formarea anumitor limfocite.
Neoplasmele timusului sunt împărțite în:
- timom: o tumoare care provine din celulele epiteliale care căptușesc timusul. Apare la vârsta adultă, peste 40 de ani. Timomul poate fi asociat cu alte boli legate de sistemul imunitar, cum ar fi miastenia gravis. Această tumoră este de obicei localizată în timus și se dezvoltă destul de lent, dar în timp poate deveni mai invazivă, infiltrându-se în pleură și plămâni. În cazuri rare, se pot găsi metastaze la nivelul pleurei și al ganglionilor limfatici;
- carcinomul timic al timusului: reprezintă aproximativ 5-10% din tumorile timice. Acesta provine din celulele epiteliului care căptușește timusul, dar este mult mai invaziv. Crește rapid și se răspândește adesea în alte zone;
- carcinoidul timic: aproape niciodată nu este însoțit de simptome asociate cu alte boli, cum ar fi miastenia gravis. Carcinoidul timic este o tumoră deosebit de rară de origine neuroendocrină. Afectează mai des bărbații și are o tendință mai mare de a se răspândi în alte zone sau de a recidiva. Carcinoidul timic poate fi asociat cu sindromul de neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN-1), care este o afecțiune genetică rară.
Care sunt simptomele?
Aproximativ 30-40% dintre pacienții cu timom nu prezintă niciun simptom. Cele mai frecvent observate simptome pot fi următoarele:
- dureri în piept;
- tuse persistentă;
- dificultăți de respirație sau dispnee;
Foarte des, simptomele pot fi asociate cu miastenia gravis, o afecțiune care este adesea asociată cu prezența timomului. Miastenia gravis este o boală autoimună caracterizată prin prezența anticorpilor îndreptați împotriva sinapsei neuromusculare și, în special, împotriva receptorului de acetilcolină. Prezența anticorpilor îndreptați împotriva sinapsei neuromusculare inhibă acțiunea acetilcolinei, ceea ce duce la slăbiciune musculară. În aceste cazuri, simptomele pot include următoarele:
- dificultăți în menținerea ochilor deschiși (ptoza pleoapelor);
- oboseală (astenie);
- vedere dublă sau diplopie;
- dificultăți de înghițire;
- insuficiență respiratorie.
Cum se diagnostichează?
Următoarele teste sunt utilizate pentru a diagnostica neoplasmele timice:
- radiografie toracică;
- CT (tomografie computerizată): acesta este cel mai frecvent utilizat studiu, deoarece poate determina gradul de extindere a bolii și caracteristicile nodulului timic. La scanarea CT, boala apare ca o masă ovală sau rotunjită în timus;
- IRM (imagistica prin rezonanță magnetică): permite o caracterizare mai clară a masei timice și evaluarea infiltrării neoplasmului în organele din jur;
- PET (tomografie cu emisie de pozitroni): permite caracterizarea metabolismului tumorii;
- Biopsia timusului: poate fi efectuată pe cale toracoscopică sau, mai frecvent, prin tomografie computerizată. Se efectuează numai atunci când neoplasmele sunt mari și necesită tratament oncologic preoperator;
- Testul anticorpilor (receptor anti-acetilcolină sau receptor antimuscarinic): permite evaluarea miasteniei gravis asociate cu timomul.
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Tratamentul neoplasmelor timusului include:
- Intervenția chirurgicală: reprezintă standardul de aur pentru tratamentul neoplasmelor timice și este adesea singurul tratament necesar pentru pacienții diagnosticați în stadii incipiente (stadiile I și II). Foarte des, intervenția chirurgicală este posibilă prin acces minim invaziv (video-otoracoscopie sau chirurgie robotică). Utilizarea sa asigură o recuperare postoperatorie rapidă, o mai bună calitate a vieții și rate scăzute de complicații asociate cu intervenția chirurgicală;
- Radioterapie: utilizată uneori după operație (terapie adjuvantă) pentru a preveni recidiva, în special în cazurile în care boala este extracapsulară;
- Chimioterapie: Tratamentul chimioterapeutic implică utilizarea cisplatinului ca medicament de primă alegere în combinație cu etopozidul.