Опухоли средостения - Тимома
Что это?
Опухоли тимуса составляют менее 1% от всех видов рака и поэтому считаются редкими онкологическими заболеваниями с частотой встречаемости около 0,15 случаев на 100 000 человек. Заболеваемость увеличивается в возрасте старше 65 лет без существенных различий между мужчинами и женщинами.
Тимус - это орган, расположенный в пространстве, охватываемом спереди грудиной, сзади - сердцем и крупными сосудами, а сбоку - двумя легкими. Он играет важную роль в лимфатической системе для формирования определенных лимфоцитов.
Новообразования тимуса делятся на:
- тимому: опухоль, возникающую из эпителиальных клеток, выстилающих тимус. Возникает в зрелом возрасте, старше 40 лет. Тимома может быть связана с другими иммунозависимыми заболеваниями, такими как миастения гравис. Обычно эта опухоль локализуется в тимусе и развивается довольно вяло, но со временем она может стать более инвазивной, проникая в плевру и легкие. В редких случаях могут быть обнаружены метастазы в плевру и лимфатические узлы;
- карциному тимуса: составляет около 5-10% опухолей тимуса. Она возникает из клеток эпителия, выстилающего тимус, но является гораздо более инвазивной. Она быстро растет и часто распространяется на другие участки;
- тимический карциноид: он почти никогда не сопровождается симптомами, связанными с другими заболеваниями, например миастенией гравис. Тимический карциноид - особенно редкая опухоль нейроэндокринного происхождения. Она чаще поражает мужчин и имеет большую склонность к распространению на другие участки или рецидивам. Тимический карциноид может быть связан с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (MEN-1), который является редким генетическим заболеванием.
Каковы симптомы заболевания?
Примерно 30-40% пациентов с тимомой не испытывают никаких симптомов. Наиболее часто наблюдаемые симптомы могут быть следующими:
- боль в груди;
- постоянный кашель;
- одышка или диспноэ;
Очень часто симптомы могут быть связаны с миастенией гравис, состоянием, которое часто ассоциируется с наличием тимомы. Миастения гравис - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием антител, направленных против нервно-мышечного синапса и, в частности, против ацетилхолинового рецептора. Наличие антител, направленных против нервно-мышечного синапса, подавляет действие ацетилхолина, что приводит к мышечной слабости. В этих случаях симптомы могут быть следующими:
- трудности с удержанием глаз открытыми (птоз век);
- усталость (астения);
- двоение в глазах или диплопия;
- затруднения при глотании;
- дыхательная недостаточность.
Как диагностируется?
Для диагностики тимических новообразований используются следующие тесты:
- рентгенография грудной клетки;
- КТ (компьютерная томография): это наиболее часто используемое исследование, поскольку оно позволяет определить степень распространения заболевания и характеристики тимического узла. На КТ заболевание выглядит как овальное или округлое образование в тимусе;
- МРТ (магнитно-резонансная томография): позволяет более четко определить характеристики тимического образования и оценить инфильтрацию новообразования в окружающие органы;
- ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография): позволяет охарактеризовать метаболизм опухоли;
- биопсия тимуса: может быть выполнена торакоскопически или, чаще, с помощью КТ. Она проводится только при больших размерах новообразований, когда они требуют предоперационного онкологического лечения;
- анализ на антитела (антиацетилхолиновый рецептор или антимускариновый рецептор): позволяет оценить наличие миастении гравис, связанной с тимомой.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Лечение новообразований тимуса включает в себя:
- хирургическое вмешательство: представляет собой золотой стандарт лечения тимических новообразований и часто является единственным методом лечения, необходимым для пациентов, диагностированных на ранних стадиях (I и II стадии). Очень часто операция возможна через минимально инвазивный доступ (видеоторакоскопия или роботизированная хирургия). Ее использование обеспечивает быстрое послеоперационное восстановление, лучшее качество жизни и низкий уровень осложнений, связанных с операцией;
- радиотерапия: иногда используется после операции (адъювантная терапия) для предотвращения рецидива заболевания, особенно в случаях, когда заболевание носит экстракапсулярный характер;
- химиотерапия: химиотерапевтическое лечение предполагает использование цисплатина в качестве препарата первого выбора в сочетании с этопозидом.