胆管炎性狭窄
定义
胆管“狭窄”是指胆管的“闭合/阻塞”,可能由胆管腔内的改变(结石或先前置入的内假体阻塞,或者较少见情况下出现的血凝块、感染或其他迁移异物,如栓塞线圈)、胆管本身变化(如肿瘤或炎性狭窄)或外源性压迫(胆管外)引起。目前对良性狭窄与恶性狭窄进行了进一步的基本区分:一旦通过有创或无创技术排除了恶性病因,则将相关狭窄定义为炎性或良性狭窄。
外源性胆管压迫的良性原因包括:Mirizzi综合征(胆结石压迫和阻塞胆管)、慢性胰腺炎(胰腺炎症导致胆管通过胰腺时关闭)、囊肿(肝、胰腺或胆总管)和血管异常(门静脉胆管病)。
起源于胆管壁的胆管炎性狭窄主要包括自身免疫性疾病(包括原发性胆汁性胆管炎和IgG4疾病)、创伤性疾病(源于顽固性胆总管结石)和医源性疾病(胆囊切除术或肝移植结果)。
症状描述
胆管炎性狭窄的临床表现差异很大,并且与潜在病征密切相关。最常见的临床表现包括黄疸(由于胆红素在组织中蓄积导致皮肤和粘膜变黄),可能伴有腹痛、发热或瘙痒,也可能不会出现这些症状。乏力、全身不适和体重减轻等症状可能提示恶性病因,而患者的病史在诊断程序中起着至关重要的作用,可为潜在病因提供线索。
- 黄疸
- 腹痛
- 发热
- 瘙痒
- 乏力
- 全身不适
如何诊断?
胆管狭窄患者的初步诊断方法包括无创成像方法和血生化检查。一级成像检查为经腹超声。无创二级放射学检查包括计算机断层扫描(CT)、胆管磁共振(CMR)和超声内镜检查(EUS),超声内镜检查水平主要取决于相关医疗中心的设备及其专业程度。
近年来,在这类疾病的诊断和治疗中,内镜方法的应用逐渐增多。
如今,内镜逆行胰胆管造影(ERCP)几乎完全用于治疗目的,但对于炎症性和非炎症性胆管狭窄,其也用于诊断目的,不过其始终用在其他方法(CT、MRI和EUS)之后,并开发了创新的附加方法,例如刷片细胞学检查和胆管镜活检。这些检查不仅保证了更高的诊断准确性,而且保证了直接观察胆管的可能性、更高的组织采样准确性以及较低的术中和术后不良事件发生率。
如何治疗?
胆管炎性狭窄的治疗建立在解决潜在病因的基础上。鉴于潜在病因的多样性,治疗选择也多种多样。保守方法适用于胆管狭窄不会对患者临床和/或生化表现造成影响的情况。药物治疗最常用于自身免疫性疾病,例如SPC和IgG4相关疾病或感染性疾病。
内镜治疗方法因基础疾病而异,包括通过ERCP去除胆结石、在胆管镜检查期间将结石击碎,以及放置塑料或金属假体以确保充分进行胆汁引流。
手术仅适用于上述治疗方法无法充分解决或缓解胆管阻塞的情况,其包括复杂程度不等的干预措施,涵盖胆道消化道分流术、肝移植术等。