脑部海绵状血管瘤
症状描述
该病好发于20~40岁人群,并且十分常见,0.4%~0.5%的病例为尸检时发现(每200人中有1人),6%~18%的病例可能为多发性。
有时该病发生在同一个家族的多个成员中,并且这些家族病例具有可能与Rendu-Osler-Weber综合征(遗传性出血性毛细血管扩张症)相关的大脑、视网膜、肝脏、肾脏、心脏和皮肤的多处病变。
最常见的症状是癫痫发作。
18%~20%的病例是在因其他原因而进行的检查中发现。
在诊断时,通常已有既往少量出血的迹象。海绵状血管瘤也可引起神经出血,通常程度有限,其临床后果因部位而异。
随着时间的推移,血管瘤的大小会增加。
如何诊断?
可选检查是磁共振成像扫描。计算机断层扫描(CT)可用于检查是否存在畸形,但不能提供明确诊断。
另一方面,与其他血管畸形不同,行脑血管造影时,该病不显影。
如何治疗?
这类病变的出血风险较低,如果发生出血,很难造成会导致重度神经功能缺损的大出血。
治疗方法包括手术切除,该方法适用于:
- 出血的病变,因为第一次出血后,第二次出血的可能性更大,通常比第一次出血更严重;
- 难治性癫痫患者:切除病灶和周围纤维区域通常可有效治疗这些癫痫发作;
- 多发病灶(仅切除有症状的病灶,其他病灶不在治疗范围内)。
治疗科室
可在GSD的以下科室向治疗脑部海绵状血管瘤的专家问诊: