外周神经类疾病
定义
外周神经类疾病是一组以周围神经结构和/或功能改变为特征的异质性病理改变。外周神经类疾病的原因及其主要临床表现是多方面的,因此根据疾病发病机制、组织病理学、解剖学和临床参数,提出了各种分类方法。在临床上,需要注意区分毒性、代谢障碍、物质缺乏或炎症源性多发神经病(神经干弥漫性和对称性改变);单神经病变(一条神经改变)主要为创伤性起源;多神经病变(多条神经改变),主要为血管起源。新型诊断技术的发展和新兴治疗方法的探索为外周神经类疾病的认识带来了许多重大进展。但是,大多数外周神经类疾病的治疗结果仍远不能令人满意,预防措施仍难以实施。而且,目前非常需要使用统一的定义、分类法和研究方法开发并推进神经流行病学研究。
症状描述
可能存在多种症状。一般而言,患者表现出与肌肉萎缩相关的远端肌肉组织(手和/或足)无力,敏感性神经病变患者伴有阳性(刺痛、灼痛、疼痛)或阴性(触觉、热觉、疼痛敏感性降低)感觉障碍。深感觉降低导致平衡紊乱。在某些病例中,神经病变也可能累及自主(或植物)系统,从而导致血压或心率调节障碍、出汗和自主(或植物)系统调节的多项其他功能缺陷。
- 肌肉无力
- 肌肉萎缩
- 感觉缺陷
- 阳性感觉症状
- 疼痛
- 失衡
- 植物神经紊乱
如何诊断?
为诊断外周神经类疾病,需要确定与疾病临床特征和实验室数据相关的一般标准:神经病变诊断的一般最低标准和具体标准。神经病变的一般最低标准对照以及首次提出疑似病变可能由全科医生进行,但神经病变的分类和评价由神经科医生决定。对于神经科医生来说,加强临床条件(试验)和实验动物模型中病理学、遗传学、神经生理学、神经化学、神经药理学的研究非常重要。此外,医疗专科中心旨在规范化神经病变识别和定量检测的方法,促进诊断框架的形成以及流行病学和治疗数据的解读。
如何治疗?
神经病变的治疗取决于根本原因。对于炎性疾病,需使用抗炎药物(可的松)和/或免疫调节和免疫抑制药物(IGEV、血浆分离、免疫抑制剂)和生物药物(单克隆抗体)。对于毒性疾病,需消除潜在病因(例如化疗药物)。对于物质缺乏和代谢异常性疾病,应恢复代谢稳态(例如,恢复糖尿病患者的正常血糖值、恢复甲状腺功能异常患者的甲状腺功能或恢复维生素缺乏症患者的正常B族维生素水平)。对于副肿瘤性疾病,需要切除肿瘤,并在必要时进行免疫调节治疗。对于遗传性疾病,目前只能通过TTR基因突变治疗家族性淀粉样变性病。目前其他遗传性疾病尚无针对性治疗方法。