胰腺囊性肿瘤(PCT)
定义
胰腺囊性肿瘤是一组具有不同生物学表现的异质性疾病。它们可分为两大类:浆液性囊性肿瘤和粘液性囊性肿瘤。浆液性囊性肿瘤几乎都是良性的,但可以发生扩张性生长,而粘液性肿瘤则可能发生恶变。幸运的是,在大多数情况下,即使是粘液性肿瘤在仍为良性时也能够被诊断出来,随后便可根据个体病例 和囊肿特征决定进行外科手术干预或定期MRI和/或超声内镜检查监测计划。
粘液肿瘤分为粘液性囊腺瘤和导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)。当已经发生恶变时,它们被称为囊腺癌或导管内乳头状粘液癌。IPMN是最常见的囊性肿瘤,发病情况与年龄增长有关。在80岁以上的人群中,IPMN发生率约为20%。IPMN可分为三种类型:外周(分支胰管型)、混合(混合型)和中央(主胰管型)。中央型或混合型IPMN的5年恶变风险率约为60%,而外周性IPMN的5年恶变风险率则较低,为2%-5%。
因此,尽管中央导管或混合导管通常是外科手术干预的指征,但只有在存在其他风险因素的情况下,才考虑周围导管或支管。 通常,按照国际指南通过放射学和血生化检查随时间监测外周病变。 此外,还有其他较罕见的囊性病变,实质性成分较多,如实质性假乳头状瘤、囊性神经内分泌瘤等。
症状描述
在一般病例中,它们不会引起任何不适,并且通常在因其他原因而进行的超声或CT扫描期间检出。在其他病例中,特别是如果肿瘤体积很大,则可能会表现出以下症状:
- 疼痛,通常不是很强烈,称为上腹部沉重;
- 如果囊肿压迫胃或十二指肠,则会出现恶心或呕吐;
- 如果囊肿压迫胆总管,则会出现黄疸(即皮肤和眼睛变黄);
- 急性胰腺炎发作,即胰腺的急性炎症,表现为突然、非常剧烈的疼痛。在这些病例中,胰腺炎由一些囊性肿瘤(IPMN)产生的非常浓稠的粘液引起,这些粘液会“阻塞”胰管。另一个更难检测的症状可能是新发糖尿病或现有糖尿病的恶化,尽管治疗方法相同。
如何诊断?
囊性肿瘤不应与假性囊肿混淆,因为这两种疾病的治疗手段截然不同。如果在慢性胰腺炎或急性胰腺炎患者中检测到胰腺或胰周积液,几乎可以肯定是假性囊肿的表现。然而,当在没有胰腺疾病病史的患者中发现液体积聚时,则可能提示囊性胰腺肿瘤。另一个重要方面是这些病变的流行病学因素。例如,粘液性囊腺瘤好发于女性,且更常见于胰腺尾部。
血液检查通常没有明显变化;通常,应对肿瘤标志物(通常为正常)以及血糖和糖化血红蛋白进行评价,以评估胰腺的内分泌功能。
当怀疑为囊性肿瘤时,可以采用可提供实用信息的仪器检查,包括CT扫描,但MRI(磁共振成像)更具实用价值,尤其是在特定的胆道-Virsungo-RMN序列中。此外,起到最重要作用的检查方式为内镜检查,它能够准确评估囊肿壁,突出显示任何内部赘生物,并支持从囊肿中提取细胞或液体,在此基础上可以扩展进行特定的检查(囊内标记物、淀粉酶和囊内葡萄糖)。
建议进行的检查
如何治疗?
如果提示需要进行外科手术干预,则可能需要行十二指肠胰头胰腺切除术伴淋巴结切除术、胰腺末梢切除术,以及不太常见的中间胰脏切除术或完全胰脏切除术。在某些良性囊肿病例中,可考虑在胰腺末梢切除术中保留脾脏。对于疑似恶性或恶性前病变,如粘液性病变,尤其是IPMN,通常建议在胰腺末梢切除术中切除脾脏。通常情况下,可以对其中一些囊性肿瘤进行安全观察,但应由专家按照现行指南作出观察决定。