الأورام التكاثرية النقوية

الأورام التكاثرية النقوية (MPNs - Myeloproliferative neoplasms)، التي كانتتُعرف سابقًا بالاضطرابات التكاثرية النقوية، هي مجموعة من اضطرابات نخاع العظم التي تتميز بتكاثر غير طبيعي وورمي لخلايا السلالة النخاعية، وهي خلايا سابقة للكرات البيضاء الموجودة في نخاع العظام.  عندما تبدأ هذه الخلايا في التكاثر بشكل غير منضبط، فإنها تغزو نخاع العظام وتعيق إنتاج خلايا الدم السليمة؛ وفي بعض الأحيان يحدث هذا أيضًا في الكبد والطحال. تُحدد كل نيوبلازية ميلوبوليفرية وفقًا لخصائصها المهيمنة في النخاع والدم.

تتميز الأورام التكاثرية النقوية بوجود أو غياب كروموسوم فيلادلفيا (وهو اختلال في الكروموسومين 9 و22).

تشمل الأورام التكاثرية النقوية الإيجابية لكروموسوم فيلادلفيا ما يلي:

•  سرطان الدم النخاعي المزمن (CML - Chronic Myeloid Leukemia ): تُسمى هذه الحالة ورم تكاثري نقوي إيجابي لكروموسوم فيلادلفيا لأنها ترتبط في معظم الحالات بوجود كروموسوم فيلادلفيا. تؤدي هذه الحالة إلى إنتاج مفرط للخلايا الحبيبية، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء. ورغم وجود هذه الخلايا البيضاء بأعداد كبيرة، فإنها غالبًا ما تكون غير فعّالة في مكافحة العدوى.

تشمل الأورام التكاثرية النقوية السلبية لكروموسوم فيلادلفيا ما يلي:

•  كثرة الُحمر الحقيقيَّة (المعروفة أيضًا بمرض أوسلر-فاكيز أو مرض دي-غوليلمو): هي حالة تتميز بالتكاثر غير المنضبط لخلايا الدم الحمراء. وهذا يؤدي إلى زيادة ملحوظة في مستويات الهيماتوكريت والهيموغلوبين، مما يزيد من خطر حدوث مضاعفات وعائية، خصوصًا التخثر.
• كثرة الصفيحات الأولية (أو الأساسية): هي حالة تتميز بالتكاثر غير المنضبط للصفائح الدموية، مما يزيد من خطر حدوث أحداث وعائية، خاصةً التخثر.
• تليف نقوي: هو اضطراب يؤثر على إنتاج خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية، مما يؤدي إلى تطور أنسجة ليفية في نخاع العظام. وغالبًا ما يرتبط هذا المرض بزيادة حجم الطحال.

توجد أيضًا أشكال نادرة من الأورام التكاثرية النقوية السلبية لكروموسوم فيلادلفيا تُعرف بمتلازمات فرط الحمضات وسرطان الدم العدلي المزمن، والتي تتميز بإنتاج مفرط للحمضات أو العدلات على التوالي. كما تُعتبر زيادة شاملة للخلايا الشحمية
(Systemic mastocytosis) جزءًا من فئة الأورام التكاثرية النقوية. من الممكن أن تتطور كل من هذه الحالات إلى سرطان الدم الحاد، ولكن معدلات الخطورة تختلف بشكل كبير حسب نوع المرض الأساسي وخصائصه.