الداء النشواني الجهازي

تتميز هذه الأمراض بتشوهات في تكوين البروتينات التي تؤدي إلى تغيير في بنيتها، مما يؤدي إلى ترسب ألياف الأميلويد غير القابلة للذوبان في الفراغات خارج الخلية للأعضاء والأنسجة. اعتمادًا على خصائص البروتينات، يمكن أن يكون الترسب موضعيا أو يؤثر على جميع الأعضاء تقريبًا. التصنيف معقد للغاية لأن هذه الأشكال يمكن أن تكون من أصل ورمي أو التهابي أو وراثي أو علاجي المنشأ. الشكل الأكثر شيوعًا هو الداء النشواني "AL" (يسمى الداء النشواني الأولي) الذي يتميز بترسب أجزاء السلسلة الخفيفة من الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة: يمكن أن يحدث في عزلة أو أثناء الورم النقوي المتعدد. شكل آخر شائع نسبيًا هو داء النشواني الالتهابي "AA"، والذي ينتج عن تراكم بروتينات الأميلويد A في الأمراض الالتهابية المزمنة (التهاب العظم والنخاع والسل والجذام وحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية ومرض النسيج الضام وما إلى ذلك) أخيرًا، تكون الأشكال الوراثية نادرة ويمكن أن تتسبب في ترسب الجزيئات المشتقة من البروتينات المختلفة (ترانسثيريتين، أبوليبوبروتين، سيستاتين ج، جيلسولين، سلسلة ألفا من الفيبرينوجين، وغيرها الكثير).