系统性淀粉样变性
定义
病理表现为蛋白质形成中发生导致结构改变的异常，引起不溶性淀粉样纤维在器官和组织的细胞外间隙沉积。根据蛋白质的特征，沉积可定位或沉积可影响几乎任何器官。很难进行分类，因为类型可能包括肿瘤性、炎症性、遗传性或医源性。最常见的是AL型（所谓的原发性）淀粉样变性，表现为单克隆免疫球蛋白轻链片段沉积：可单独发生或在出现多发性骨髓瘤期间发生。另一种比较常见的是所谓的AA型炎症性淀粉样变性，是由于慢性炎症性疾病（骨髓炎、结核病、麻风、家族性地中海热、结缔组织疾病等）中出现淀粉样蛋白A积累而发生的。最后是遗传性样变，能够决定各种蛋白质（转甲状腺素蛋白、载脂蛋白、胱抑素C、凝溶胶蛋白、纤维蛋白原α链等等）衍生分子发生沉积，但不太常见。
症状描述
临床表现非常多样，包括对器官的损害，尤其是肾脏、心脏、肝脏、皮肤、胃肠道、神经系统、内分泌系统、关节和肺部。
如何诊断？
通常通过适当染色的活检进行诊断。如果得到证实，须通过免疫细胞化学研究和任何遗传学研究明确参与蛋白。
建议进行的检查
如何治疗？
针对不同类型提供的治疗不同。AL型淀粉样变性的治疗方法与多发性骨髓瘤相同。如果是AA型淀粉样变性，可对导致其发生的慢性炎症进行治疗。秋水仙碱可用于家族性地中海热相关样变。其他类型的治疗则非常多种多样，目前正在开展这一方向的多项实验。
治疗科室
可在GSD的以下科室向治疗系统性淀粉样变性的专家问诊：