متلازمة بروجادا

بمجرد تشخيص متلازمة بروجادا ، يعتمد النهج العلاجي على مستوى الخطر لدى المريض. لا تظهر متلازمة بروجادا مع تقدم سريري محدد ، وبالتالي قد يقدم المريض دليلًا سريريًا جديدًا يشير إلى تغيير محتمل في مستوى الخطر. لذلك يجب إجراء الفحوصات كل ستة أشهر.

حاليًا ، تتكون خيارات العلاج المتاحة لمتلازمة بروجادا من ثلاثة أنواع:

• زرع مزيل الرجفان القلبي (IDC داخل التجويف أو تحت الجلد) أو أجهزة مراقبة القلب القابلة للزرع (MCI تحت الجلد أو المسجل الحلقي).
• الاستئصال النخابي عن طريق القسطرة للركيزة اضطراب النظم
• العلاج الدوائي بمضادات اضطراب النظم المحددة (كينيدين)

في مركزنا ، تم تطوير منهج يعتمد على الخصائص السريرية لكل فرد وذلك بفضل خبرتنا السريرية الواسعة والطويلة مع متابعة آلاف الحالات متابعة طويلة.

• IDC

(IDC) العلاج الوحيد الذي أثبت فعاليته في منع الموت القلبي المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب.

زرع جهاز إزالة رجفان القلب إذا تم العثور على(SBR)بخصائص عالية الخطورة. يعتمد تصنيف المخاطر على تقييم سلسلة من المعايير السريرية الموضوعية (معايير تخطيط القلب الكهربائي ، وغير الغازية ، والمعايير السريرية المستمدة من دراسة الفيزيولوجيا الكهربية) بالإضافة إلى وجود أعراض تعزى إلى عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة.

بالنظر إلى ما يلي: احتمال وجود عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني أو اضطرابات في الحالة ، يفضل استخدام مزيل الرجفان داخل التجويف بشكل عام ، حتى لدى الأشخاص الأصغر سنًا ، أو عند المرضى الذين عانوا من مشاكل تتعلق بجهاز إزالة الرجفان داخل التجويف ، يمكن اختيار زرع مزيل الرجفان تحت الجلد .

من الضروري اتباع نهج قائم على معايير متعددة من أجل تحسين الخيارات العلاجية الأكثر ملاءمة وفقًا للاحتياجات السريرية لكل مريض. في الواقع ، يعتمد كل خيار من هذه الخيارات على تقييم مخاطر الإصابة باضطراب النظم القاتلة المحتملة لدى البالغين والأطفال على حدٍ سواء. في السياق الأخير ، في الحالات الأكثر خطورة يمكن زرع جهاز إزالة الرجفان. من ناحية أخرى ، في حالات الخطر الأقل ظاهريًا من الممكن اقتراح زرع جهاز مراقبة القلب تحت الجلد (جهاز مراقبة القلب القابل للزرع MCI أو المعروف باسم مسجل الحلقة) الذي يسجل باستمرار "مخطط كهربية القلب". يوفر هذا الأخير إمكانية متابعة المرضى لسنوات عديدة من أجل توثيق أي اضطراب في ضربات القلب من المحتمل أن يؤدي إلى تعديل تقييم مخاطر عدم انتظام ضربات القلب بمرور الوقت ، وبالتالي تعديل النهج العلاجي إذا لزم الأمر.

كل من هذه الأجهزة (IDC) أو (MCI) متاح بالاقتران مع تقنية المراقبة عن بعد المعروفة باسم المراقبة المنزلية. تتيح هذه التقنية إمكانية مراقبة تشغيل هذه الأجهزة عن بُعد أثناء وجود المريض في المنزل. يسجل المودم المتصل لاسلكيًا المعلومات من الجهاز المزروع ويرسلها إلى موقع ويب آمن ، والذي لا يمكن أن يطلع عليه إلا الأطباء. وبهذه الطريقة ، يمكن للأطباء التحقق ليس فقط من الأداء السليم للجهاز ولكن أيضًا التأكد من ظهور حالات عدم انتظام ضربات القلب المحتملة من أجل التدخل السريع باستخدام الاستراتيجيات العلاجية الأكثر ملاءمة.

• الاستئصال البطاني

في عام 2015 أوضح فريقنا بقيادة البروفيسور بابوني (Pappone) أن الركيزة المولدة لاضطراب النظم لمتلازمة بروجادا تقع بشكل أساسي في المنطقة النخابية لقناة التدفق والجدار الأمامي للبطين الأيمن. تتميز هذه المناطق بوجود إمكانات كهربائية غير طبيعية يمكن أن تؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب القادر على التسبب في توقف القلب لدى مرضى متلازمة بروجادا.

بمجرد تحديد ركيزة عدم انتظام ضربات القلب بدقة ، أظهر فريقنا باستمرار أن الاستئصال النخابي بالترددات الراديوية قادر على القضاء على جميع التشوهات الكهربائية مما يؤدي إلى الاختفاء الفوري للمظهر الكهربائي للقلب لمتلازمة بروغادا وغياب البطين عدم انتظام ضربات القلب في المتابعة.

تم اقتراح هذا الإجراء وتطويره في مركزنا ، وهو المركز الأكثر خبرة في العالم لهذا النوع من التدخل.

دراسة مستقبلية جارية حاليًا في مركزنا لتقييم فعالية وسلامة هذا النوع من التدخل.

في الوقت الحالي ، خضع أكثر من 600 مريض مصاب بمتلازمة بروجادا للاستئصال مع معدل منخفض للغاية للمضاعفات المحيطة بالجراحة.

يمكن تطبيق استراتيجية الاجتثاث التي اقترحتها مجموعتنا بأمان وفعالية على عدد أكبر من المرضى الذين يعانون من متلازمة بروجادا والذين يعتبرون معرضين للخطر.

هذه التجربة هي أكبر تاريخ في العالم للمرضى الذين يعانون من متلازمة بروجادا والذين عولجوا عن طريق الاستئصال ، وهذا يحدد الخطوة الأولى في استراتيجية علاج متلازمة بروجادا الجديدة المتاحة للمرضى المعنيين.